远端肾小管性酸中毒主要由远端肾小管酸化功能障碍引起。原发性为远端肾小管先天性功能缺陷，常与遗传有关；继发性可见于多种疾病，其中以干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、肝炎病毒感染和肾盂肾炎较为多见，有肾脏遗传疾病婴幼儿患者容易好发本病。
一、主要病因
1、原发性远端肾小管酸化功能障碍：主要是肾脏远端肾小管先天性功能缺陷，导致肾小管泌酸障碍。多为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。
2、继发性远端肾小管酸化功能障碍：任何病因如继发性肾脏病变、先天性遗传性肾脏疾以及自身免疫性疾病，均可造成肾脏远端肾小管损伤导致肾小管排酸障碍。
3、间质性肾病：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植等会导致本病。
4、免疫性疾病：两种球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、甲状腺炎及系统性红斑狼疮等。
5、钙离子代谢紊乱：原发性甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒，特发性尿钙增多症、髓质海绵肾等均可导致肾脏钙化。
6、中毒性肾病：服用两性霉素B、镇痛剂、锂等对肾脏产生毒性损害。
二、诱发因素
1、药物：长期应用广谱抗生素和利尿剂会增加肾脏的排泄负担，剂量过多会导致肾衰竭；同时若大量接受大量激素治疗，会诱导肾脏产生原位或循环免疫复合物，从而刺激发生免疫反应损害远端肾小管。
2、年龄：由于年龄因素，老年人的肾小管排酸功能逐渐下降，一旦受到自身免疫疾病或者继发性肾脏疾病的免疫因子和炎症因子，会诱发肾小管性酸中毒。
3、重金属或特殊化学制剂：重金属或特殊化学制剂会损伤肾脏肾小管上皮，使得肾单位的H+泵和皮质集合管的H+-K+泵功能减退，肾小管无法完成排酸功能，最终造成肾小管性酸中毒。
一、主要病因
1、原发性远端肾小管酸化功能障碍：主要是肾脏远端肾小管先天性功能缺陷，导致肾小管泌酸障碍。多为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。
2、继发性远端肾小管酸化功能障碍：任何病因如继发性肾脏病变、先天性遗传性肾脏疾以及自身免疫性疾病，均可造成肾脏远端肾小管损伤导致肾小管排酸障碍。
3、间质性肾病：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植等会导致本病。
4、免疫性疾病：两种球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、甲状腺炎及系统性红斑狼疮等。
5、钙离子代谢紊乱：原发性甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒，特发性尿钙增多症、髓质海绵肾等均可导致肾脏钙化。
6、中毒性肾病：服用两性霉素B、镇痛剂、锂等对肾脏产生毒性损害。
二、诱发因素
1、药物：长期应用广谱抗生素和利尿剂会增加肾脏的排泄负担，剂量过多会导致肾衰竭；同时若大量接受大量激素治疗，会诱导肾脏产生原位或循环免疫复合物，从而刺激发生免疫反应损害远端肾小管。
2、年龄：由于年龄因素，老年人的肾小管排酸功能逐渐下降，一旦受到自身免疫疾病或者继发性肾脏疾病的免疫因子和炎症因子，会诱发肾小管性酸中毒。
3、重金属或特殊化学制剂：重金属或特殊化学制剂会损伤肾脏肾小管上皮，使得肾单位的H+泵和皮质集合管的H+-K+泵功能减退，肾小管无法完成排酸功能，最终造成肾小管性酸中毒。