什么是小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

X-连锁淋巴组织增生性疾病，简称XLP，是一种T细胞、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，EBV病毒感染可加重该病的病程。XLP患者仅对EBV病毒特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为以下五种：一、爆发性传染性单核细胞增多症。临床表现特点为CD8+T细胞、EBV病毒B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良；二、丙种球蛋白异常，丙种球蛋白异常可导致淋巴组织的坏死、钙化、缺失；三、淋巴组织恶性肿瘤，淋巴瘤通常表现为侵犯回肠部，极少侵犯中枢神经，大多为B细胞性，少量为T细胞性；四、再生障碍性贫血，少数患者在EBV病毒感染后，发展为单纯的再生障碍性贫血，其发病机制知道甚少；五、血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿，发展为淋巴管炎、脉管炎而导致的动脉瘤或者是动脉壁扩张并存，可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴样肉芽肿。