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进行性肌营养不良症能活多久

梁发俊脑病科副主任医师
安徽中医药大学第二附属医院三甲
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进行性肌营养不良症患者,不同类型患者,他们的预后是不同的。譬如,D型肌营养不良症患者,大多数患者伴有心肌损害,约30%的患儿有不同程度的智力障碍。患儿一般12岁左右不能行走,需要坐轮椅,最后因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅、咳嗽无力,肺容量明显下降,心律失常和心功能不全。多数患儿在20-30岁左右的时候,因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而B型肌营养不良症患者,进展速度缓慢,病情较轻,12岁以后仍然能够行走,心脏很少受累,智力正常,存活期长,接近于正常生命年限。面肩肱型肌营养不良症患者,病情进展缓慢,逐渐累及躯干和骨盆带肌肉,大约20%的患者需要坐轮椅,生命年限接近于正常。肢带型肌营养不良症患者,10-20岁左右起病,病情缓慢进展,平均起病后20年左右丧失劳动能力。E-D型患者5-15岁左右缓慢起病,智力正常,心脏传导功能障碍,表现为心动过速、晕厥、房颤、心脏扩大,心肌明显损害,病情进展缓慢,患者常因心脏病而致死。另外,眼肌型以及远端型患者,病情进展缓慢,年限接近于正常寿命。
2023-12-17
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