这个疾病是由于结肠缺乏神经节细胞,导致肠管持续性地痉挛,粪便淤积于近端的结肠。近端的结肠肥厚扩张是小儿常见的先天性肠道疾病之一。这个疾病的病因是不明确的,多数学者认为与遗传有一定的关系。最主要的临床表现就是胎便排出延迟、会出现顽固性的便秘、腹胀、会出现营养不良及发育的迟缓。有一些孩子可能会伴发小肠结肠炎。这个疾病一旦确诊以后就应该尽快地进行治疗的。如果孩子腹胀的症状、便秘的情况不是特别的严重,可以先采用保守治疗的方式,定期地给孩子用温盐水灌肠,或者说进行扩肛治疗,也可以使用甘油酸或者缓泻的药物,避免粪便在结肠内积聚。如果给予上述治疗效果不是特别的理想,那就需要进行手术治疗。手术可以分为根治手术或者是结肠的造瘘手术。

