朗格汉斯细胞组织增生症有什么表现

急性播散性郎格汉斯组织细胞增生症损害广泛，多脏器受累，全身症状加重。婴儿期发病，1/3的病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数在2岁以内发病，常发生皮肤损害，常常是本病的首发症状，具有诊断价值，典型皮损为小儿半透明丘疹，皮损广泛而密集。对于慢性播散性郎汉斯细胞组织增生症，74%的病例发生于生后2-7岁，91%的患者发生于30岁前，典型的系统性症状是尿崩症、凸眼还有骨损害，但其中任何一个或全部症状也可以有，也可以不存在。骨损害是最常见的，好发生于颅骨，特别是颞顶骨。对于肉芽肿，也就是慢性的、局限性的。朗格汉斯细胞组织增生症是良性。也就是这种情况愈后比较好，多见于5-30岁的男性患者，通常为单发性。好发于颅骨穹窿、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨、长骨，同时伴有中耳炎损害等等。