什么是多发性肌炎？

多发性肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性的炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周的肌群进行性无力，男女的发病比例为1:2，发病年龄呈双峰型，前峰是5到14岁，后峰是40到60岁。多发性肌炎起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时会出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累会出现呼吸困难，眼肌受累少见。少数患者会合并肺间质纤维化、心肌炎，一般不累及肾脏。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。实验室检查会出现肌酸激酶的升高，肌电图提示有肌源性损害；肌活检会出现肌纤维的灶性或广泛的退行性病变，肌纤维部分或全部的坏死，血管周围有炎性细胞的浸润，以淋巴细胞为主；自身抗体可有抗核抗体、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体，抗Jo-1抗体被视为是多发性肌炎的标记抗体。