什么是肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样的物质为特点的肺部弥漫性的疾病，又称为肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明以及发病机理还不是特别清楚的罕见慢性的肺部疾病。由于肺泡腔和气道内有大量的磷脂蛋白，导致肺的通气和换气功能都受到严重的影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。另外，肺泡蛋白沉积症的病人，还可以出现咳嗽、咳痰、发热、胸痛。如果是这种病发生在婴幼儿，还会出现生长发育落后。一般这种病是根据病史、临床表现和胸片，或者CT、支气管镜、做肺活检及病理检查来明确诊断。一旦明确诊断以后，支气管镜肺泡灌洗术是目前证实唯一有效的治疗方法。