青年上肢远端肌萎缩的主要症状是无力、硬化、“寒冷麻痹”感。疾病发展逐渐出现相应的肌群萎缩,常表现为单侧萎缩,双侧萎缩较为少见。在寒冷环境中,不适感加重,“寒冷麻痹”感更为明显。
1、青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力。
2、随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩。
3、常为单侧损害,部分表现为不对称双侧损害。
4、多数患者有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中时,无力症状加重,束颤安静状态多出现在手指伸展时。
5、病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆。
6、绝大多数患者在发病5年内病情自然中止,预后与运动神经元病明显不同。
1、青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力。
2、随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩。
3、常为单侧损害,部分表现为不对称双侧损害。
4、多数患者有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中时,无力症状加重,束颤安静状态多出现在手指伸展时。
5、病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆。
6、绝大多数患者在发病5年内病情自然中止,预后与运动神经元病明显不同。