自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,根据临床表现、生化影像学和肝脏的组织病理特点,简单分为肝炎为主型,比如自身免疫性肝炎、胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎,这三类疾病可以单独的存在,也可以相互重叠存在。根据病情治疗方法也各有特点,自身免疫性肝炎主要是以使用糖皮质激素及硫唑嘌呤为主;原发性胆汁性肝硬化,它主要药物就是熊去氧胆酸,可以联合使用长春新碱、糖皮质激素、甲氨蝶呤等;原发性硬化性胆管炎的主要药物是熊去氧胆酸、免疫抑制剂和抗纤维化制剂,针对胆管狭窄的患者,可以在内镜下行胆管的扩张与乳头肌切开放置支架,同时三者均需要对症的治疗,晚期的患者一般需要肝移植。