自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,主要含有三类疾病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎,这三种疾病可以单独存在,也可以相互重叠存在,自身免疫性肝炎诊断标准主要是根据诊断积分系统,治疗前大于15分,治疗后大于17分,可以确诊;原发性胆汁性肝硬化,主要的诊断标准第一个是碱性磷酸酶升高,第二个是抗线粒体抗M2型抗体的高低度,第三个是影像学的排除大胆管的梗阻,第四点病理提示小胆管的损害;原发性硬化性胆管炎,它的诊断主要是根据临床生化的检查提示,淤胆及自身抗体的出现,胆管造影提示肝内外胆管有多发的狭窄扩张的串珠样表现。肝活检可以见到胆管的稀少、闭塞、胆管周围纤维化,同时有以上2-3种疾病,那就可以诊断为重叠综合征。