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地中海贫血是什么病?

丁晓庆血液免疫科主任医师
北京中医药大学东方医院三甲
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02:18
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病,主要是由于我们合成血红蛋白的链,比如合成血红蛋白,它主要有四个链,α、β、δ还有γ,其中某一个链出现由于遗传的因素,比如某些基因突变或基因的缺失,造成珠蛋白链出现异常,这样的病人就会出现贫血,我们叫地贫。它是一种遗传性疾病,有轻、中、重度的表现,重度的往往在出生后不久就会发现,除了伴随贫血,可能还会出现发育方面的异常,比如眉距比较宽,智力方面,还有颌骨发育的异常。要是轻度,可能到成年人,甚至体检的时候才能被发现,主要表现为小细胞性贫血,它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血,跟缺铁性贫血怎么鉴别呢?我们还应该明确它是否缺铁?如果不缺铁,比如它的铁蛋白是高的,还表现为小细胞性贫血,我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布,往往分布在长江以南,像广东、广西、四川这样的地区相对多见,北方就相对于少见一些。
2017-10-18浏览
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