苯丙酮尿症怎么治疗

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所导致的遗传性疾病，疾病的主要危害是由于高密度的苯丙氨酸及其代谢产物可导致脑组织损伤所引起的。这种遗传代谢性疾病可以通过治疗达到良好的效果，关键在于早期确诊和治疗。根据不同类型，经典型的患儿可以通过低苯丙氨酸饮食治疗，至少坚持到青春期，治疗过程中定期复查血中的苯丙氨酸水平注意生长发育情况。而对于四氢生物嘌呤缺乏型的患儿需要补充四氢生物嘌呤、左旋多巴和5-羟色氨酸，一般不需要饮食治疗。