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地中海贫血是怎么回事?

郭明血液免疫科副主任医师
北京中医药大学东方医院三甲
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地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血,又称为海洋性贫血,是一种遗传性溶血性贫血疾病,因早年发现的病例多属地中海沿岸民族,所以叫做地中海贫血。但事实上本病广泛分布于世界上许多地区,我国广东、广西、四川较多见,长江以南各省均有散发病例,北方则少见。地中海贫血是由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或一种以上的珠蛋白链合成缺如或不足,机体生成的部分血红蛋白不稳定。血红蛋白是红细胞里面的成分,异常的血红蛋白导致了红细胞提前破坏,并影响骨髓的正常造血,最终导致贫血。因为这些基因缺陷是复杂多样性的,缺乏的珠蛋白链在类型、数量上有所不同,所以地中海贫血分为许多类型,其症状及预后均有所不同。
2017-09-05浏览
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