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朴淋症怎么治疗

张云晓血液科主任医师
邢台医学高等专科学校第一附属医院二甲
“朴淋症”应为“卟啉病”。卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,卟啉病是因血红素合成途径中,特异性酶缺乏,导致卟啉和其前体物质产生聚集过多所致的一组异质性疾病。这是一种常染色体显性遗传性疾病。治疗措施主要包括避免光照,避免口服诱发的药物(乙醇、巴比妥类、抗惊厥药、磺胺药,头孢类、抗抑郁药等等)、β-胡萝卜素、戒酒、切脾、输血支持治疗、干细胞移植。
2023-06-15
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