先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。
一、药物治疗
抗生素：如左氧氟沙星，可起到预防以及治疗感染的作用。
二、手术治疗
气管插管：采用静脉复合麻醉或持续硬膜外的麻醉。手术切口采用右侧第四肋间后外侧进路，胸腔内或胸膜外手术具体情况决定。
1、如为Ⅲ型：首先将远端与气管相通瘘管结扎，或切断缝合，再以近端盲袋内胃管为向导，进行分离。
2、如近远端盲袋相距在2cm以内：争取一期吻合手术，单层缝合效果良好；如为右位主动脉弓则手术改为左胸进路。
3、如食管闭锁两盲肠距离在2 cm以上：因为张力比较大，可考虑应用Haight式吻合术，即上端食管壁黏膜层，黏膜下层与下端食管壁各层间断吻合，再将上端食管壁肌层与下端食管外膜和肌层间断缝合盖于吻合口。
4、如距离长：可在近端闭锁上1～2cm处环形切开食管肌肉层(Livaditis手术)保留黏膜层和黏膜下层以达到减张，用4-0至6-0可吸收缝线，单层间断对端吻合术或端侧吻合。
5、如食管闭锁距离远而不能一期吻合：若有痿管先作结扎，食管近端在颈部外置，胃造瘘术，隔3~6个月后可考虑作食管 重建手术(结肠代食管、空肠代食管、胃管代食道管)。
6、如早产儿病情危急：出现肺炎引起严重呼吸困难，可在麻醉下进行胃造瘘手术，口腔、咽喉持续吸引全身支持治疗1~2个月后病情稳定后再作剖胸吻合手术。
一、药物治疗
抗生素：如左氧氟沙星，可起到预防以及治疗感染的作用。
二、手术治疗
气管插管：采用静脉复合麻醉或持续硬膜外的麻醉。手术切口采用右侧第四肋间后外侧进路，胸腔内或胸膜外手术具体情况决定。
1、如为Ⅲ型：首先将远端与气管相通瘘管结扎，或切断缝合，再以近端盲袋内胃管为向导，进行分离。
2、如近远端盲袋相距在2cm以内：争取一期吻合手术，单层缝合效果良好；如为右位主动脉弓则手术改为左胸进路。
3、如食管闭锁两盲肠距离在2 cm以上：因为张力比较大，可考虑应用Haight式吻合术，即上端食管壁黏膜层，黏膜下层与下端食管壁各层间断吻合，再将上端食管壁肌层与下端食管外膜和肌层间断缝合盖于吻合口。
4、如距离长：可在近端闭锁上1～2cm处环形切开食管肌肉层(Livaditis手术)保留黏膜层和黏膜下层以达到减张，用4-0至6-0可吸收缝线，单层间断对端吻合术或端侧吻合。
5、如食管闭锁距离远而不能一期吻合：若有痿管先作结扎，食管近端在颈部外置，胃造瘘术，隔3~6个月后可考虑作食管 重建手术(结肠代食管、空肠代食管、胃管代食道管)。
6、如早产儿病情危急：出现肺炎引起严重呼吸困难，可在麻醉下进行胃造瘘手术，口腔、咽喉持续吸引全身支持治疗1~2个月后病情稳定后再作剖胸吻合手术。