硬皮病病程呈慢性经过,预后取决于皮肤和内脏硬化的程度及范围。局限性受累的患者10年生存率为60%-70%。弥漫性受累者10年生存率约20%。
局限性硬皮病和CREST综合征,进展缓慢,预后良好,皮肤症状进展迅速,皮肤广泛受累,伴有贫血、肺、肾脏等受累者预后较差。肾脏受累是死亡的主要原因,其次是心脏和肺部疾病。
硬皮病患者平时要注意保暖,戒烟,避免外伤,局部硬化可以用糖皮质激素软膏。系统性硬皮病可以用糖皮质激素口服或静脉应用。同时其他药物有秋水仙碱、免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等也是治疗的常用药物。
局限性硬皮病和CREST综合征,进展缓慢,预后良好,皮肤症状进展迅速,皮肤广泛受累,伴有贫血、肺、肾脏等受累者预后较差。肾脏受累是死亡的主要原因,其次是心脏和肺部疾病。
硬皮病患者平时要注意保暖,戒烟,避免外伤,局部硬化可以用糖皮质激素软膏。系统性硬皮病可以用糖皮质激素口服或静脉应用。同时其他药物有秋水仙碱、免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等也是治疗的常用药物。