1、小儿原发性选择性IgA缺乏症：一部分为家族性和遗传性。本症的遗传因素复杂，常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传病例均有报道。

2、小儿继发性选择性IgA缺乏症：多与药物性自身免疫反应有关，影响了IgA+B细胞转化为产生IgA的浆细胞，导致IgA的减少，如苯妥英钠、金制剂等药物。病毒感染(EB病毒、风疹病毒、肝炎病毒等)、淋巴瘤、脾切除等也会导致IgA缺乏。