问题描述:血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些
华中科技大学同济医学院附属协和医院三甲
由于血小板减少性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循积极对症治疗、综合治疗。不同类型的血小板减少性紫癜,具体治疗方案不同。原发免疫性血小板减少症为自身免疫性疾病,目前尚无根治的方法,治疗的目的是使病人血小板计数提高到安全水平,降低病死率。血栓性血小板减少性紫癜病死率较高,确诊后需尽早启动治疗。
一、药物治疗
1、糖皮质激素:一般为首选治疗,近期有效率约80%。适用于血小板计数<20×10^9/L,伴有出血或要求进行药物治疗的患者,主要用泼尼松和大剂量的地塞米松。泼尼松使用时注意事项为激素治疗2~3周后如果没有疗效,应迅速减量,停药,再次评估检查,明确病因。而大剂量地塞米松不需要进行减量和维持,无效者可在半个月重复使用。
2、丙种球蛋白:主要用于免疫性血小板减少症的急性期治疗,不能耐受糖皮质激素治疗的病人,脾切除术前准备,妊娠或分娩前。其机制与封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体、抗体中和及免疫调节有关,偶有过敏反应。
3、利妥昔单抗:为免疫性血小板减少症的二线治疗,可清除体内B淋巴细胞,减少抗血小板抗体的产生,药物使用半年内需注意患者是否出现免疫功能低下。
4、血小板生成素、血小板生成素受体激动剂:为免疫性血小板减少症的二线治疗,适用于难治性免疫性血小板减少症。起效较快,耐受性良好,副作用轻微,但停药后疗效一般不能维持,需要个体化维持治疗。
5、免疫抑制剂:为免疫性血小板减少症的二线治疗,主要有长春新碱、环孢素、环磷酰胺等。不良反应主要为肝肾功能损害,用药需谨慎。
二、手术治疗
对于确诊为免疫性血小板减少症,但常规糖皮质激素治疗4-6周无效,病程迁延6个月以上或糖皮质激素虽然有效,但维持剂量>30mg/d或有糖皮质激素使用禁忌症者,可行脾切除治疗。近期有效率为70%左右,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。