小儿选择性IgA缺乏症的病因和发病机制尚未完全阐明，多数为继发性，可能与感染、药物有关。

一、主要病因

1、小儿原发性选择性IgA缺陷症大多数为散发病例，但也有常染色体显性或隐性遗传的报告。血循环中表面lgA阳性的B细胞减少，而未活化的成熟B细胞如表面IgM、IgD、IgA等均阳性的B细胞比例显著增高，表明合成IgA的B细胞的成熟受阻，停滞在于分化的早期阶段，导致分泌IgA的浆细胞减少，IgA的合成与分泌不足。

2、小儿继发性选择性IgA缺陷症：多与用药引起的自身抗体反应有关，可继发于病毒感染。

二、诱发因素

1、长期暴露有害环境中物质中，不良环境可能直接或间接导致染色体改变而发病。

2、长期使用药物如苯妥英钠、酰胺咪嗪、青霉胺等药物，容易引起继发性IgA缺乏。