肺纤维化在症状上早期可没有咳嗽、胸闷、呼吸困难等，中晚期就会逐渐出现咳嗽，进行性加重的呼吸困难，预后较差。一般诊断明确后平均存活期约在3到5年，如无继发感染，病情稳定，有时生存期可长达5-10年或更长。特发性肺纤维化较为常见，原因不明，合并感染时，肺功能较差，最终因严重的呼吸困难、呼吸衰竭短至几天或几周死亡，预后较差。