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什么是阿拉基综合症

2023-05-25 07:14:45

问题描述:什么是阿拉基综合症

医生回答(1)

金鑫|副主任医师普外科

枣庄市中医医院三甲

阿拉基综合症是一种染色体显性遗传疾病,又称为先天性肝内胆管发育不良症或动脉-肝脏发育不良综合症等,男女均可发病。临床上主要表现为肝脏的明显增大,出生后3个月内会出现不同程度的黄疸,皮肤由于瘙痒导致抓痕明显,甚至可以造成不同程度的皮损。另外患儿还有特殊的面容,如前额突出、眼与鼻的间隙增大、下颚小而尖,伴有不同程度的智力发育迟缓和肝内胆汁淤积。目前并没有根治的方法,只能以缓解为主,可以考虑应用消胆胺、熊去氧胆酸等。

2023-05-26 10:11:31