疣状表皮发育不良为一种少见的泛发性多形性病毒诱发的疣，外观似扁平疣，其发生可能与患者的特殊体质有关，其致病微生物为HPV。任何年龄均可发病，多数患者自幼即可发病，好发于面、颈、躯干和四肢，也可累及黏膜。本病无满意治疗，目前以氟尿嘧啶等软膏外用为主，多为慢性病程。
疣状表皮发育不良可分为以下三大类：
该类型最为常见，多由HPV-3、10感染引起。主要表现为泛发性扁平疣样损害，皮损分布广、数目多、颜色多为淡粉色或淡褐色。
较少见，多由HPV-5、8、9等感染引起，临床表现类似花斑癣，多发生于躯干。
最少见，皮损轻度凹陷，好发于面、颈、躯干、四肢。有出现皮肤恶性肿瘤的倾向，常见为日光暴露部位发生的基底细胞癌和鳞状细胞癌。
疣状表皮发育不良的发病可由遗传、HPV感染、免疫功能变化等因素导致，好发于免疫功能低下、有家族史的人群。
多为常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传和X连锁显性遗传也有报道。一些家系研究显示17q25、2p21-24上两个基因位点与本病有关。
目前发现至少有20多个HPV亚型与本病有关，如HPV3、5、 8. 9、10、12、14、15、17、19、25、28、29、36、38、46、47、49、50，一个病例中可同时存在多个亚型。HPV5、8是与恶变有关的主要亚型，HPV14、17、 20、47偶见。
多数病例存在细胞免疫功能受损，特别是Th细胞。在致癌型HPV感染者中，NK细胞活性增加。
不洁性生活易导致感染HPV病毒，增加疣状表皮发育不良的发病风险。
本病较为少见，多自幼年发病，也可在任何年龄发病，部分患者有家族发病史。患者皮损处尤其是暴露部位易发生癌变，潜伏期一般为10~30年。
此类人群易因免疫功能低下而感染病毒，诱发本病的发生。
本病具有遗传性，如家族中有人患有本病，可增大发病几率，部分呈家族聚集性发病。
疣状表皮发育不良可发生于任何年龄，多幼年起病，且病程较长，典型症状是扁平疣样损害，还可见类似花斑癣表现。部分患者还可见指甲、尿道损害，严重者还可见癌变。
好发于面、颈、躯干和四肢，也可累及黏膜。
单个皮损为米粒至黄豆大小的扁平丘疹，圆形或多角形，暗红、紫红或褐色，数目逐渐增大，分布对称；疹型与发生部位有关，发生在面、手背者很似扁平疣，而发生在躯干及四肢者则较大且质硬，很似寻常疣。
可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣和智力障碍。
病程缓慢，可持续多年无变化，约20%患者可发展成鳞状细胞癌。
约20%病例的损害会在20岁以前或损害出现后10年内就发生恶变，发展成鳞状细胞癌，多发生于暴露部位，和日光刺激有关。
出现面、颈、躯干、四肢的扁平丘疹，病程缓慢，可持续多年，应及时就医，进行病理学检查、电镜检查等，明确是否为疣状表皮发育不良。本病应与扁平疣、疣状肢端角化症等疾病鉴别。
任何年龄人群，尤其是幼儿患者，出现面、颈、躯干、四肢的扁平丘疹，对称分布，可有指甲改变、雀斑样痣等症状，病程缓慢，可持续多年，应及时就医。
大多患者出现皮疹优先考虑去皮肤性病科就诊。
若患者已出现癌变，则需要前往肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的？
出现皮疹有多久了？有无加重？
目前都有什么症状？(如扁平丘疹、指甲改变)
是否经常在阳光下暴晒？
有没有过敏史？
出现症状前有没有接触过污染物？
父母有没有类似症状？
医生观察患者患处皮肤颜色、有无丘疹、脂溢性角化样改变、查看皮损分布范围，有助于鉴别疣状表皮发育不良类型，并且与其他疾病鉴别。
医生触摸患处皮肤，有无肿胀、发热，判断丘疹厚度与硬度，有助于鉴别疣状表皮发育不良类型，并且与其他疾病鉴别。
疣状表皮发育不良可见颗粒层及棘细胞体积增大，细胞器减少，张力细丝增多，粗面内质网增多增粗，线粒体退行性变，细胞核空泡变性，核碎裂，核内可见病毒颗粒，常可用于与其他疾病鉴别。
表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层细胞空泡形成；如为HPV5和HPV8型所致，可见增生的细胞核呈“发育不良”外观。
可以鉴定HPV的不同类型，有助于诊断。
有阳性家族史，早期发病，病程长。
全身泛发扁平疣样、花斑癣样损害和淡红色斑块。
组织病理显示棘层和颗粒层空泡形成，角质层松解呈网状表现。皮损中可检出HPVDNA。
扁平疣主要侵犯青少年，好发于颜面、手背及前臂皮肤。有明显的自限性，皮损可自愈，愈后不留瘢痕。而疣状表皮发育不良患者皮损表现为扁平疣状时，往往分布更广泛，皮损显得更扁平，数目众多，可互相融合。二者病变范围不同，可以以此鉴别。
疣状肢端角化症好发于肢体远端，尤其是手背、肘、膝，皮损表现为多数的角化性扁平丘疹，偶成疣状。疣状肢端角化症与疣状表皮发育不良可通过病理检查鉴别，前者表皮中无空泡细胞，而后者可见细胞核空泡变性、核破碎、核内可见病毒颗粒。
临床上为多角形紫红色丘疹，常见Wickham纹，常伴瘙痒。病理检查表现为表皮角化过度，颗粒层楔型增厚，棘层不规则增厚，基底细胞液化变性。紧靠表皮的带状淋巴细胞浸润是其最突出的病理变化。
疣状表皮发育不良的治疗的主要目的是为了抑制皮肤出现癌变，目前尚无理想的根治方法，以5%氟尿嘧啶等软膏外用为主，多数患者需要进行长期间歇性治疗。
防止角质层出现增生或癌变。口服6~9个月，并在疗程结束后继续服用，维持数月。也有应用异维A酸联合他扎罗汀凝胶治疗取得满意疗效的报道。
局部皮损内注射a干扰素可能会阻止光线性角化病发展成鲍温病、鳞状细胞癌。
局部外用对早期恶性肿瘤和癌前损害有效。
外用他卡西醇软膏连续4周以上，可改善疣状表皮发育不良皮损。
手术医师在常规消毒铺巾后，用10号手术刀片沿皮损边缘切削至真皮层，再持血管钳沿真皮层剥除疣体，使用双极电凝电灼至无活动性出血，并电灼周边0.5cm范围内的表皮。
对于暴露部位的恶性肿瘤可手术切除后植皮，供皮区可选择非暴露部位正常皮肤，如上臂内侧。在手术切除皮损后，可联合应用干扰素与维A酸治疗疣状表皮发育不良。
应用光动力疗法治疗疣状表皮发育不良患者效果较好。方法为将10%的5-氨基酮戊酸乳膏外涂于患者皮损处4小时后，用波长为635nm的激光进行照射。
疣状表皮发育不良经过治疗后可以去除严重皮损、控制病情发展，但是不能根治疾病。需要患者定期复诊，预防损害恶变，出现恶性肿瘤。
本病暂不能治愈，但可以去除严重皮损、控制病情。
本病一般不会影响自然寿命。
患者每3个月来院复查1次进行视诊、触诊等检查查看皮损处有无复发及新发皮损。
疣状表皮发育不良患者正常饮食即可，日常注意加强营养，以高热量、高蛋白食物为主，并注意补充维生素，多食用新鲜的蔬菜和水果，避免辛辣、刺激性食物。
疣状表皮发育不良患者应在日常中需要注意及时进行相应锻炼、注意室内环境卫生。术后患者需要注意监测体温与皮损恢复情况，避免暴晒。
每日2次用0.05%含氯制剂擦拭房间物体表面及地面，房间内紫外线照射消毒每日2次，每次30min，及时更换被污染的衣物床单。
患者术后3天可进行床上四肢关节屈伸运动，3天后可在家属协助下，穿软底鞋进行下床活动。手术伤口暴露后患者可进行手部掌指关节及指间关节的屈伸运动，活动以无明显疼痛和伤口无张力为度。若为非手术患者，则进行适量运动即可，若进行户外运动需注意涂抹防晒霜、避免暴晒。
术后要观察伤口包扎压力是否均匀、松紧度是否适宜；术后24h内每小时观察肢体血运情况，包括皮肤颜色、温度、肿胀度等。若感到疼痛加重、皮肤麻木，应及时通知医师，给予适当减压包扎；注意保持敷料的洁净，避免碰撞创面，以免引起出血。
患者应定期观察皮损部位皮肤颜色、硬度以及厚度、皮损范围有无扩大，出现皮肤破损时应及时处理。
双手创面应充分暴露并保持干燥，双足因仍有少量分泌物故需每2日换药1次，双足暴露创面外用喷阿昔洛韦软膏。重症疣状表皮发育不良患者日光暴露部位皮损易恶变，故应该避免日光曝晒以防止恶变。
预防疣状表皮发育不良，需要注意预防HPV病毒感染，有家族史患者需要定期体检。日常注意防晒，减少皮肤损害。
若家族有疣状表皮发育不良病史，新生儿应密切观察是否有该病表现；若是普通人出现不明原因丘疹也应及时进行病变组织电镜检查，及时治疗避免癌变。
避免近亲婚配，孕期做好遗传咨询，优生优育。
日常注意防晒，夏季着长衣、长裤或涂好防晒。
不与他人混用毛巾，做好个人清洁。
日常注意适当锻炼，提高免疫力。
远离辐射，避免紫外线。
[1]杜斌.疣状表皮发育不良的诊断与治疗[J].中外健康文摘,2013,(8):247-247.
[2]王智文,方方,仇春燕.疣状表皮发育不良伴严重泛发性角化皮损1例护理[J].上海护理,2019,19(9):64-66.
[3]张薇,何蓉,陈雪莲,杨戈.疣状表皮发育不良伴泛发性脂溢性角化及皮角1例[J].皮肤病与性病,2020,42(05):744-746.
