系膜增生性肾小球肾炎是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。本病主要是由于一系列免疫或非免疫因素引起，临床上主要表现为血尿、蛋白尿、水肿等。本病以一般治疗、血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂治疗为主，病情重者可给激素和细胞毒药物治疗，目的是为了降低血压、减少尿蛋白、抑制细胞外基质积聚、缓解症状、减轻肾脏损害，保护肾功能。经过有效规范的治疗大部分患者可治愈，少部分患者经常复发，但一般没有致死风险，仅有少部分严重者可进展为终末期肾病。

IgA肾病

IgA肾病免疫病理检查显示肾小球系膜区以IgA沉积为主。

非IgA系膜增生性肾小球肾炎

非IgA系膜增生性肾小球肾炎免疫病理检查显示，肾小球系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。

系膜增生性肾小球肾炎的病因尚不明确，可能与免疫性因素及非免疫性因素有关，本病好发于青少年男性，上呼吸道感染等因素可以诱发本病。

免疫性因素

免疫性因素包括免疫反应导致免疫复合物及补体对系膜细胞的直接作用，炎症反应引发淋巴细胞激活、细胞因子异常分泌所致系膜细胞及细胞因子相互作用。

非免疫性因素

如高血压、高灌注状态及血小板功能异常，也可导致系膜的病理改变。

上呼吸道感染

约50%系膜增生性肾小球肾炎患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，从而诱导本病的发生。

系膜增生性肾小球肾炎的发病率各地报告差异颇大，如在美国本病占肾活检还不到10％，在我国发病率高，约占原发性肾小球疾病肾穿刺活检患者的24%~30%，显著高于西方国家。本病男性多于女性，好发于青少年。

• 青少年男性，系膜增生性肾小球肾炎常有前驱感染，可能与青少年男性免疫系统发育不全有关系。

• 患有自身免疫性疾病的人群，如系统性红斑狼疮、结节病、感染、肿瘤等可引起免疫异常，导致本病发生。

IgA肾病

几乎所有患者均有血尿，主要为发作性肉眼血尿。

非IgA系膜增生性肾小球肾炎

血尿

70%患者有血尿出现，镜下血尿常见，也可有反复发作的肉眼血尿。

水肿

多出现在身体下垂部位，如脚踝和胫前部位，可蔓延至全身。

严重蛋白尿

可出现排尿时尿泡沫增多的现象。

IgA肾病

部分患者有水肿、血压升高、蛋白尿、全身不适、乏力、肌肉疼痛等。

非IgA系膜增生性肾小球肾炎

部分患者有血压升高及上呼吸道感染症状，如咳嗽、流涕、鼻塞、咽痛、声嘶等。

感染

感染是系膜增生性肾小球肾炎病人常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等，由于使用糖皮质激素，其感染的临床症状常不明显，感染是导致系膜增生性肾小球肾炎复发和疗效不佳的主要原因，应予以高度重视。

血栓和栓塞

由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加。此外，因某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡，加之血小板过度激活等进一步加重高凝状态。因此，临床表现为肾病综合征的系膜增生性肾小球肾炎患者容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见，也可见肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管血栓或栓塞，是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因，应予以高度重视。

急性肾损伤

因有效血容量不足而致肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。该急性肾损伤的机制不明，推测与肾间质高度水肿压迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关。

蛋白质及脂肪代谢紊乱

长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓，免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效。

高血压

系膜增生性肾小球肾炎等一些肾小球疾病通常伴有高血压的情况，当出现慢性肾功能衰竭的患者，约有90%会出现高血压，持续高血压会加速患者肾功能恶化。

当患者出现血尿、蛋白尿、水肿、血压升高、发热、腰肋痛等症状时要及时到肾内科就诊，通过肾活检病理检查等，可对本病进行诊断，但要注意本病要与急性感染后肾小球肾炎消散期、微小病变肾病、狼疮性肾炎疾病相鉴别。

• 任何年龄人群，特别是青少年男性，一旦出现肉眼血尿、尿泡沫等症状，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现血尿、蛋白尿、水肿、血压升高等症状，高度怀疑系膜增生性肾小球肾炎时，应及时就医。

• 已经确诊系膜增生性肾小球肾炎的患者，若出现发热、腰肋痛、腹痛、少尿、无尿等症状，应立即就医。

患者应优先考虑去肾内科就诊。

• 患者的年龄是多少？
  

• 目前都有什么症状？(如血尿、水肿、血压升高、发热、腰痛等)

• 既往有无其他的病史？(如系统性红斑狼疮、血小板功能异常)

• 近期有无反复发作的扁桃体等上呼吸道感染？

• 是否还有其他症状？(如全身不适、乏力、肌肉疼痛)

体格检查

了解机体的整体健康情况，患者可能会出现肾区叩痛。

血常规

血常规可能出现血红蛋白、红细胞降低。

尿常规

尿常规可出现尿红细胞增多，尿蛋白常呈非选择性，尿中可出现C3和α₂-巨球蛋白等大分子蛋白。

血清生化检查

主要是血清白蛋白、肾功能检查，部分患者可有肌酐、尿素氮升高，血清白蛋白小于30g/L、胆固醇升高。

肾活检病理诊断

光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，电镜下显示系膜增生，在系膜区可见到电子致密物。

免疫病理检查

通过免疫病理检查可将本病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。

青少年患者，隐匿起病或前驱上呼吸道感染后急性发病，有蛋白尿、血尿、不同程度高血压或肾功能减退，血清IgA、C3补体正常，IgM可升高，肾活检示系膜增生性肾小球炎，免疫病理除外IgA肾病。同时还需除外以弥漫性系膜增生为主的继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、紫性肾炎等，才可确诊为系膜增生性肾小球肾炎。

急性感染后肾小球肾炎消散期

其病理与免疫病理表现均与本病相似，且可持续2~3年，故应与本病鉴别。有典型急性肾炎病史者感染后1~3周急性发病，呈典型急性肾炎综合征，病初8周内血清补体C3下降，可依靠病史鉴别，既往史模糊鉴别困难时应予追踪，二者转归不同。

微小病变肾病

临床表现为肾病综合征、光镜下仅轻度系膜增生，而免疫病理检查阴性的系膜增生性肾小球肾炎与微小病变鉴别困难。临床上鉴别的要点是血尿，微小病变肾病镜下血尿发生率不足1/3，不出现肉眼血尿。

局灶节段性肾小球硬化

应与重度系膜增生性肾小球肾炎鉴别，二者均可出现重度蛋白尿、镜下或肉眼血尿、高血压及肾功能减退，且治疗反应皆差。经典的局灶节段性肾小球硬化可靠免疫病理与本病鉴别，局灶节段性肾小球硬化时，于病变肾小球的受累节段可见IgM、C3呈团块样沉积，而其他肾小球阴性。

狼疮性肾炎

Ⅱ型为系膜增生型，光镜表现与本病相似，但狼疮性肾炎临床上伴多系统侵犯，化验有抗核抗体等多种自身抗体，活动期血清IgG增高，血清补体水平下降，光镜下除系膜增生外，病变有多样性及不典型性特点，有时可见白金耳及苏木素小体，免疫荧光检查常呈“满堂亮”表现。故通过临床表现和免疫荧光检查，即可与系膜增生性肾小球肾炎相鉴别。

糖尿病肾病

糖尿病史一般在10年以上，血尿少见，肉眼血尿更是罕见，眼底检查可见特征性糖尿病眼底改变微血管；神经源性膀胱，末梢神经炎等。光镜病理显示系膜基质增多，晚期呈结节状或弥漫毛细血管壁增厚，几乎不伴系膜细胞增生。免疫病理阴性或非特异性IgG沿肾小球毛细血管壁、肾小管基膜及肾小囊线状沉积。

系膜增生性肾小球肾炎的治疗目的是去除诱因，防止感染，缓解症状，减轻肾脏损害，保护肾功能，本病以激素和细胞毒药物治疗为主，并且辅以其他药物治疗以起到利尿消肿、降血压、减少尿蛋白等作用。

去除上呼吸道感染

去除诱因、积极寻找感染灶。对有上呼吸道感染等前驱症状者，可用青霉素治疗，对反复发作伴慢性扁桃体炎者，宣行扁桃体摘除术。

保护肾功能

对无症状性蛋白尿、孤立性血尿及非肾病范围蛋白尿和(或)并发血尿患者，应去除诱因，如上呼吸道感染，控制高血压，应用血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)和(或)血管紧张素转化酶受体拮抗药、抗凝剂如双嘧达莫等。以减少蛋白尿，控制高血压，保护肾功能。

减少复发

对肾病综合征或尿蛋白高于3.5g/d的患者，如肾病理示轻度系膜增生性肾小球肾炎、肾功能正常，可按微小病变型肾病治疗方案进行治疗。对激素无效、依赖或反复发作的患者，宜加用细胞毒药物，如环磷酰胺以期增加缓解和减少复发。亦可加用吗替麦考酚酯。如肾病理提示中至重度系膜增生性肾小球肾炎、肾功能基本正常的肾病综合征患者，可考虑用激素合并细胞毒药物，激素首选糖皮质激素。

雷公藤能通过抑制T细胞的增殖、白介素-2产生、诱导T细胞凋亡而产生免疫抑制作用。

该病通常无需手术治疗。

大部分患者能治愈，少部分患者经常复发，严重者肾功能逐渐减退，可进展为终末期肾病。

本病一般不会影响自然寿命，少部分进展为终末期肾病患者需要长期透析，并可有致死风险。

本病经过有效、规范的治疗后仍然可能反复发作，部分严重患者可能遗留一定程度的肾损害。

系膜增生性肾小球肾炎患者病情缓解后1~3个月，复查血尿常规和血清生化，以监测治疗效果以及有无疾病复发或加重。

合理的饮食指导对于系膜增生性肾小球肾炎患者具有重要意义，主张患者进行低盐低脂、高不饱和脂肪酸、高可溶性纤维饮食，饮食清淡合理，保证机体营养，注意要避免进食高蛋白食物以及戒烟酒。

• 水肿时低盐饮食，为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食。

• 清淡饮食，多吃新鲜蔬菜、水果，适量食用鱼、肉、蛋、奶，补充维生素和优质蛋白，不主张摄入高蛋白饮食，以防加重蛋白尿并促进肾脏病变进展。

• 戒烟酒，减少烟酒等对肾脏的刺激和负担。

系膜增生性肾小球肾炎患者在生活上需进行相应的护理，平时应密切观察病情变化，遵医嘱用药，牢记各项药物的注意事项，还要注意休息，病情稳定者应适当进行体育锻炼。

日常活动

注意及时增减衣物，避免前往人多且空气不流通的场所，可有助于预防感染，防止疾病复发。

运动护理

应适当注意休息，病情稳定者应适当进行体育锻炼，如慢走等，增强自身免疫力，防止复发以及静脉血栓形成。

日常生活中需监测患者的病情变化，如观察患者血尿、蛋白尿、水肿等症状是否缓解，复诊时行血尿常规和血清生化检查，监测患者的恢复情况以及有无再次发作。

患者应严格遵医嘱服药，严禁擅自停药或更改剂量，一旦出现恶心、呕吐等药物不良反应，应立即就医，在医生的指导下更改药物类型和药量。另外，使用激素容易导致骨质疏松，建议患者经常补充钙片与维生素D，多吃瘦肉、牛奶等，预防骨质疏松。环磷酰胺可能导致肝损害，使用此类药物需定期到医院检测肝肾功能。

系膜增生性肾小球肾炎可以通过一系列措施有效预防，有上呼吸道感染等感染性疾病的患者应积极治疗，并行血、尿常规及血清生化筛查，平时注意保暖，休息与锻炼相结合，可增强免疫力，还可在一定程度上预防系膜增生性肾小球肾炎疾病的发生。

• 平时应注意保暖，适当进行体育锻炼，避免过度劳累，可增强自身免疫力，防止感染。

• 积极消除诱因，如上呼吸道感染等，应积极治疗。

• 避免接触有毒、有害药物及化学物品，减少其对机体的损害，以防各种疾病发生。